薛城区人民医院
  • 薛城人民医院咨询热线 Hotline
  • 0632-4411280/4426811

您的当前位置:首页 > 医院文化

脾功能亢进介入治疗

日期:2015/11/19 15:58:53 人气:114 

[核心摘要]一、病因学1、原发性脾亢原发性者是指基本疾病未能确定,但临床上却具有脾功能亢进的一系列表现。分为:原发性脾增生、非热带性特发性脾大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明,很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果或系相互无关的独立疾病…

一、病因学
1、原发性脾亢 原发性者是指基本疾病未能确定,但临床上却具有脾功能亢进的一系列表现。分为:原发性脾增生、非热带性特发性脾大、原发性脾性粒细胞减少、原发性脾性全血细胞减少、脾性贫血或脾性血小板减少症。由于病因不明,很难确定该组疾病系同一病因引起的不同后果或系相互无关的独立疾病。

2、继发性脾亢 继发性者是指由于脾以外的疾病影响到脾脏,导致脾功能亢进,其原发疾病多数是已经诊断明确的。临床上更多见的是继发性脾功能亢进,包括:

(1)急性感染伴脾大:如病毒性肝炎或传染性单核细胞增多症。

(2)慢性感染:如结核、布氏杆菌病、疟疾等。

(3)充血性脾大即门脉高压:有肝内阻塞性(如门脉性肝硬化、坏死性肝硬化、胆汁性肝硬化,含铁血黄素沉着症,结节病等)及肝外阻塞性(有门静脉或脾静脉外来压迫或血栓形成)等。

(4)炎症性肉芽肿如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、Felty综合征及结节病等。

(5)恶性肿瘤如淋巴瘤、白血病及癌肿转移等。

(6)慢性溶血性疾病如遗传性球形细胞增多症、自身免疫性溶血性贫血及海洋性贫血等。

(7)类脂质沉积症如戈谢病及尼曼-匹克症。

(8)骨髓增生症如真性红细胞增多症,慢性粒细胞白血病及骨髓纤维化。

(9)其他:如脾动脉瘤及海绵状血管瘤。

3、隐匿性脾亢 无论原发性或继发性脾亢,因骨髓代偿性增生良好,所以周围血象未显示血细胞减少,但一旦有感染或药物等因素抑制造血功能,即可导致单一或全血象细胞减少症。

二、发病机制
     虽然脾功能亢进的发病机制仍然需要进一步探讨,但是根据脾脏的生理功能,有下列几种学说:

1、过分阻留作用 脾脏内的血管丰富,结构特殊,血细胞在血窦、脾索内阻留时间较长,窦壁细胞和红髓内的巨噬细胞对其所滤过的血细胞富有识别、阻留的性能。正常情况下,被阻留的血细胞多数是衰老的,先天性形态异常的,血红蛋白结构异常的,细胞膜被氧化物质损伤的或被抗体所包裹的细胞,这些血细胞通常在脾内阻留,并遭受破坏。正常人脾内并无红细胞或白细胞贮藏作用,但约1/3血小板及部分淋巴细胞却被阻留在脾脏。当脾脏有病理性显著肿大时,不但更多血小板(50%90%)及淋巴细胞在脾内阻留,而且也可有30%以上的红细胞在脾内阻留,导致周围血中血小板及红细胞减少。

2、过分筛选及吞噬作用 脾亢时脾内单核-巨噬细胞系统过度活跃,而脾索内异常红细胞(如球形细胞及受抗体、氧化剂或其他化学毒物、物理因素损伤的红细胞等)明显增多,并为巨噬细胞所清除,导致周围血中红细胞明显减少。有些红细胞膜上出现海因小体,或浆内有豪-胶小体,甚至疟原虫的滋养体;当自脾索进入血窦时,常见红细胞因其海因小体或豪-胶小体被夹住在窦壁基膜小孔而进退两难,最后为窦壁巨噬细胞所挖除,同时红细胞膜受到损伤。反复多次受损后,红细胞成为球形细胞,终至无法通过基膜小孔而被吞噬。

3、体液因素 尚有学者提出脾脏能产生某种分泌素抑制骨髓血细胞生成和成熟,同时也抑制骨髓内成熟血细胞的释放功能。一旦抑制因素被解除,则骨髓细胞的异常表现即迅速恢复正常。已证明:脾浸出液注入动物,能使其血细胞减少;②切脾后患者对放射线治疗及化疗的耐受力增强,可能是去除了体液因素的结果。

4、免疫因素 认为脾功能亢进是自身免疫性疾病的一种类型。脾脏能产生抗体,破坏自身的血细胞,而使周围血细胞减少,骨髓则有代偿性增生。例如免疫性血小板减少性紫癜和自身免疫性溶血性贫血,认为脾是产生抗体的主要场所,也是破坏血细胞的场所;当脾脏切除后,血象和骨髓象往往亦随之好转。

5、稀释作用 当脾脏肿大时,血浆总容量也明显增加,可以使血液稀释而致血细胞减少,贫血是由于脾脏对血细胞的阻留和稀释所致的假性贫血双重作用的结果,切除肿大的脾脏可以纠正稀释性贫血,并使血浆容量恢复正常。

三、临床表现

     临床上所见的脾功能亢进多数为继发性,突出的表现有两方面:

1、原发病的表现 根据所患疾病的不同其表现亦异。常见的是肝硬化所致的门静脉高压——充血性脾大。除脾脏肿大外,可伴有或不伴有肝功能减退。

2、脾功能亢进的表现 主要是脾脏肿大和血细胞减少而发生相应的症状。脾脏的性质与大小按原发病而异,至晚期脾脏可呈显著肿大。血细胞减少可导致贫血、感染和出血。有的患者虽然白细胞或血小板数量很低,但感染或出血的症状和体征不一定明显或很轻微。但是,如果伴有肝功能减退或凝血功能发生障碍时,则可出现较严重的出血症状。脾功能亢进一般具有脾脏肿大,但并非所有的脾大均有脾功能亢进。脾组织增大越显著,有可能脾功能亢进的程度越严重,因此脾脏增大与脾功能亢进的程度有一定关系,但不是呈绝对的平行关系。

诊断标准:
1)脾大,包括经影像学检查证实。可为轻度、中度及重度肿大。血细胞减少与脾脏肿大不成比例。

2)外周血细胞一系或二、三系减少。常为白细胞、血小板减少。发生全血细胞减少时,各系细胞减少的程度也并不一致。红细胞减少时,可表现为脸色苍白、头昏、心悸。粒细胞减少时,患者抵抗力下降,容易感染、发热。血小板减少时则有出血倾向。

3)骨髓增生活跃或明显活跃,外周血中减少的细胞系列,常增生更为显著。可伴轻度成熟障碍。

4)脾切除后血象基本恢复正常。

满足上述123项者可作出基本诊断,符合第4项者,则可进一步肯定诊断。

诊断依据

1、脾脏肿大几乎大部分病例的脾脏均肿大。对于肋下未触到脾脏者,应进一步通过其它检查,证实是否肿大。应用99m锝、198金或113m铟胶体注射后脾区扫描,有助于对脾脏大小及形态的估计。电子计算机断层扫描也能测定脾大小及脾内病变。但脾肿大与脾功能亢进的程度并不一定成比例。

2、血细胞减少红细胞、白细胞或血小板可以单独或同时减少。一般早期病例,只有白细胞或血小板减少,晚期病例发生全血细胞减少。

3、骨髓呈造血细胞增生象部分病例还可同时出现成熟障碍,也可能因外周血细胞大量被破坏,成熟细胞释放过多,造成类似成熟障碍象。

4、脾切除的变化脾切除后可以使血细胞数接近或恢复正常,除非骨髓造血功能已受损害。

5、放射性核素扫描51Cr标记血小板或红细胞注入体内后体表扫描,发现脾区的51Cr量大于肝脏23倍,提示血小板或红细胞在脾内破坏过多。

     主要涉及脾大的鉴别诊断及血细胞减少的鉴别诊断。前者主要是各种继发性脾亢间的鉴别,后者除各种继发性脾亢间的鉴别外,尚需与其他各种血细胞减少鉴别,包括再生障碍性贫血、非白血病性白血病、骨髓增生异常综合征、阵发性睡眠性血红蛋白尿症,多发性骨髓瘤、巨幼细胞贫血、慢性肾功能衰竭等。与慢性肾功能衰竭鉴别,检测血肌酐、尿素氮,即可清楚区分。

并发症
1、脾栓塞、脾周围炎,可见左上腹或左下胸剧痛,且随呼吸加重,局部压痛摩擦感,可闻及摩擦音。

2、合并各种感染,主要原因是白细胞降低所致。

预防
     积极预防各种不同病因引起的肝硬化(尤以血吸虫病性肝硬化),慢性感染如疟疾、结核病、恶性肿瘤如淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、骨髓纤维化以及慢性溶血性贫血和少见的网状内皮细胞病。

治疗
治疗原则:1、治疗原发病。2、脾脏切除。3、对症及支持疗法。

用药原则:首先要治疗原发病,用药若不能收效而原发病许可,可考虑切除脾脏。

脾切除术:已诊断为脾功能亢进者,如果是继发性脾功能亢进者,临床症状较轻。以治疗原发病为主,随着原发病治疗好转或治愈,脾脏可以缩小,血象与骨髓象改善。原发病本身治疗困难者,或者原发病已进入晚期,脾功能亢进明显者,可创造条件行脾切除术,同时或术后继续治疗原发病。亦有一些继发性脾功能亢进,主要病变在于脾脏本身,切脾作为治疗首要方案。

以下几种脾功能亢进症虽有明显脾功能亢进症状,以内科治疗为主。一般不宜作脾切除术:

(1)骨髓骨硬化症:该症的脾大是骨髓硬化后代偿造血的结果,脾切除使肝脏迅速肿大,病情恶化。在不得已情况下,才考虑脾切除术;如只有溶血症状,使病情变坏,或脾脏中红细胞滞留过多引起治疗无效的贫血。

(2)慢性粒细胞白血病:过去曾认为可以改善贫血、血小板减少及一般症状,并认为有预防慢性粒细胞白血病急变作用;现多认为脾切除并非作为治疗慢性粒细胞白血病及其急变的有效手段。

(3)某些非血液疾患引起的脾功能亢进如:败血症、黑热病、梅毒等都以抗病原体之内科治疗为主,非脾切除适应证。

脾功能亢进介入治疗
     目前,对脾功能亢进可试采用部分或分次性脾栓塞,以达到改善脾功能亢进的目的。一般主张栓塞脾动脉分支的脾栓塞,侧支循环建立还可以保存脾脏的功能。其指征如β-珠蛋白生成障碍性贫血,脾脏动脉肿瘤及门静脉高压症。部分性脾脏栓塞手术可以部分保存脾脏免疫功能,改善骨髓功能,减少脾切除的副作用。对儿童期的脾功能亢进有较好的效果,如重症珠蛋白生成障碍性贫血等。

上一篇: 她感动了我   下一篇: 一场误会的化解

健康咨询

咨询热线:

0632-4411280
0632-4426837

医院地址:山东省枣庄市薛城燕山路薛城区人民医院

推荐医生

梁兴国

主任、主任医师

简介:1984年毕业于青岛大学医学院医学系,医学学士。1999年在…[详细]
秦振河

主任、主治医师

简介:1997年毕业于山东医科大学临床医学系。05年在卫生部北京…[详细]
张亮

主任、主治医师

简介:2004年参加全科医学培训,2005年在复旦大学附属中山医院…[详细]
李瑞芹

主任、心理治疗师

简介:主编《多动症儿童心理与训练》(专著)、《精神病社区康…[详细]